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Abstrait

Angio-œdème acquis révélant un lymphome non hodgkinien à cellules B chez un homme tunisien

Boussetta N, Ghedira H, Hamdi MS, Ariba BY, Metoui L, Ghasallah I, Zriba S, Louzir B, Msaddak F, Ajili F et Othmani S

L'œdème de Quincke est une affection décrite comme un gonflement local transitoire, non prurigineux, non prenant le godet et auto-limitant des tissus cutanés et muqueux qui disparaît complètement en 1 à 5 jours. Un déficit acquis en C1-inhibiteur ou un angio-œdème acquis (AAE) peut être associé à une maladie lymphoproliférative. Nous rapportons le cas d'un homme de 52 ans, sans antécédents médicaux, qui présentait un œdème récidivant affectant le visage et la langue qui a régressé spontanément en 8 à 10 jours. Les taux sériques de complément étaient les suivants : CH50 : 15 UI/mL (32-58), C4 = 0,008 g/L (0,162- 0,503), C3 : 0,846 g/L (0,743-1,62), C1q = 84 mg/L (100-250). Le taux de protéine C1 estérase inhibitrice était de 190 mg/l (150-350) avec un taux fonctionnel à 30% (70-130%). La numération sanguine montrait des leucocytes à prédominance lymphocytaire. La biopsie de moelle osseuse montrait un lymphome non hodgkinien CD20+B. Le diagnostic d'AAE révélant un lymphome non hodgkinien B a été retenu et le patient a été traité par chimiothérapie avec une bonne évolution clinique.