Journal de la leucémie
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Abstrait

Présentation rare d'un pseudolymphome cutané en tant qu'état préleucémique

Muthu Sivaramakrishnan, Ronald Kerr, Alan Evans and Andrew Affleck

Un patient a présenté une éruption érythémateuse progressive et insensible affectant son tronc et ses membres sur une période de 5 ans. Son examen systémique et ses investigations pertinentes approfondies étaient normaux pendant toute cette période. Des biopsies cutanées à différents moments ont montré des caractéristiques d'érythème annulaire, de pseudolymphome cutané et de dermatite subaiguë. Cinq ans après la présentation initiale, il a développé une érythrodermie, un faciès léonin, une lymphadénopathie et une lymphocytose périphérique. La TDM thoracique et abdominale a révélé une lymphadénopathie généralisée. La biopsie cutanée et l'immunophénotypage suggéraient un syndrome de Sézary. Cependant, l'examen du frottis sanguin périphérique suggérait fortement une leucémie prolymphocytaire à cellules T (TPLL). L'analyse génétique moléculaire ultérieure était compatible avec la TPLL. À notre connaissance, il n'existe aucun rapport de pseudolymphome cutané se transformant en TPLL dans la littérature. L'évolution longue et indolente d'une maladie cutanée apparemment bénigne avant de se transformer en TPLL semble être unique dans notre cas. Une analogie peut être faite avec le lymphome cutané à cellules T, tant en termes de difficulté à établir le diagnostic (nécessitant de multiples biopsies cutanées) que de lien possible entre maladie cutanée et maladie systémique. Le lymphome cutané à cellules T doit être considéré comme une cause rare d'érythrodermie, qui peut imiter cliniquement et histologiquement le syndrome de Sézary.