Lupus: accès libre
Libre accès

Abstrait

Une mini-revue de la maladie oculaire et périoculaire de Rosai-Dorfman : une pathologie masquée à l'étiologie inconnue

Babak Masoomian ; Ali Haghbin ; Shahriar Ghodous

La maladie de Rosai-Dorfman (RDD) est un sous-type rare d'histiocytose non langerhansienne avec une prédilection pour la tête et le cou, impliquant particulièrement les ganglions lymphatiques cervicaux. Les caractéristiques histopathologiques classiques comprennent l'emperipolèse et les colorations immunohistochimiques sont fortement positives pour S-100 et CD68 mais négatives pour CD1a dans la plupart des cas. La nature exacte et l'étiologie de la RDD restent inconnues. Plus de 40 % des patients atteints de RDD présentent des atteintes extraganglionnaires. Des manifestations ophtalmiques peuvent être détectées chez 10 % de tous les patients, la prévalence la plus élevée étant liée aux lésions orbitaires. En présence de lésions orbitaires et intraoculaires, des atteintes systémiques sont plus susceptibles d'être associées. Il n'existe pas de traitement spécifique pour cette maladie, par conséquent, les modalités de traitement doivent être individualisées en fonction du site d'atteinte et de la présence ou de l'absence d'atteinte systémique.