ISSN: 2155-9880
Ziad Affas*, Ghaid Touza, Rowaid Touza, Saif Affas, Zain Azzo, Ali Shakir
Contexte : La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie cardiaque courante d'origine génétique dont la prévalence est estimée à 1 cas sur 200 à 500 et qui constitue une menace importante pour les jeunes adultes et les athlètes. La base génétique de la HCM implique des variations de séquence dans plusieurs gènes codant des protéines des myofilaments cardiaques épais et minces, responsables de la contraction du sarcomère cardiaque. Les mutations pathogènes à l'origine de la cardiomyopathie hypertrophique sont transmises selon un mode autosomique dominant. La HCM est généralement stratifiée en cardiomyopathie hypertrophique obstructive (environ 70 %) et non obstructive. Les manifestations cliniques de la HCM peuvent aller de l'insuffisance cardiaque asymptomatique à l'insuffisance cardiaque avancée réfractaire aux médicaments. Le mavacamten est un médicament inhibiteur de la myosine de première classe qui a progressé grâce à des études in vitro . Il a montré des résultats prometteurs chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive symptomatique.
Objectifs : Le but de cette étude était de réaliser une évaluation systématique et une évaluation des résultats des études publiées et en cours sur le traitement par mavacamten pour traiter la HCM.
Méthodes : Les bases de données PubMed, EMBASE, Clinicaltrials.gov et Medline ont été consultées à l'aide de mots-clés pour la littérature existante sur le mavacamten dans le traitement de la CMH. Des références croisées ont été utilisées pour déterminer l'éligibilité des articles récupérés et pour identifier les biais.
Résultats : Un total de 1066 études ont été trouvées lors d'une recherche initiale par mots-clés. Ces articles ont ensuite été soumis à un critère d'éligibilité pour garantir leur pertinence par rapport aux objectifs de la revue. La stratification des publications possibles a permis d'identifier 9 études à inclure dans la revue, dont des essais cliniques randomisés, des essais cliniques et des essais en cours. Une méta-analyse des résultats probables du mavacamten a ensuite été entreprise à l'aide de l'outil de méta-analyse Cochrane, les résultats étant visualisés sous forme de graphiques en forêt et de tableau narratif.
Conclusion : Le traitement de la cardiomyopathie obstructive symptomatique par mavacamten a eu un impact significatif sur les critères principaux, tels que l'amélioration du gradient d'obstruction du tractus ventriculaire gauche et l'augmentation de la consommation maximale d'oxygène, ainsi que sur les critères secondaires, tels que l'amélioration de la résilience à l'exercice, la réduction des classes NYHA, l'augmentation des années de vie et l'amélioration de la qualité de vie globale.