ISSN: 2475-3181
Bony George, Eldhose Elias George*, Anjali Shaju, Krishnadas Devadas
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie rare dont l'incidence annuelle est de 0,1 à 10 par million de personnes et qui est causée par une altération du flux veineux du foie, principalement par les veines hépatiques et la veine cave inférieure. Le SBC peut être classé en fonction de son étiologie (primaire ou secondaire), de son évolution clinique (aiguë, chronique, lésion aiguë ou chronique) et de sa morphologie. Les facteurs étiologiques sont l'hypercoagulabilité, les maladies myéloprolifératives, la variabilité anatomique de la veine cave inférieure et les conditions environnementales. Les taux de survie des patients traités varient de 42 à 100 %, selon l'étiologie et la présence de facteurs de risque tels que les paramètres du score de Child-Pugh, les taux plasmatiques de sodium et de créatinine et le choix du traitement. Sans traitement, 90 % des patients décèdent dans les trois ans, principalement de complications de la cirrhose du foie. L'approche thérapeutique recommandée pour le BCS repose sur un algorithme par étapes qui comprend une attention médicale, des thérapies interventionnelles pour rétablir la stabilité vasculaire (angioplastie, stenting et thrombolyse locale), la mise en place d'un shunt porto-systémique transjugulaire (TJPS) et une transplantation hépatique orthotrope comme traitement de sauvetage de dernier recours.