Cardiologie clinique et expérimentale
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Abstrait

Un cas de cardiomyopathie hypertrophique symptomatique avec gradient dynamique sévère

Andrea Piccioni*, Marinella Mazzone, Fabrizio Lupparelli, Claudia Mandolini, Giulia Ciocci, Manfredi de Marle Giusti, Cacciotti Luca, Gerardo Ansalone et Cinzia Sighieri

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie du myocarde caractérisée par un épaississement des parois du cœur. Il s'agit d'un trouble génétique transmis par des parents au premier degré, causé par des mutations dans les gènes codant pour la protéine du sarcomère. Une femme de 77 ans s'est présentée aux urgences et s'est plainte de vertiges continus et de présyncope avec chute ultérieure au sol avec une lésion cérébrale traumatique commotionnelle. L'ECG a observé des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. Les examens sanguins ont mis en évidence une légère augmentation de la troponine T (25 ng/L). L'échographie a en revanche démontré une hypertrophie ventriculaire gauche prononcée avec un gradient dynamique de 240 mmHg, une régurgitation mitrale modérée secondaire à une SAM.

Enfin, l'ECG Holter a exclu des arythmies significatives (1 couple de contractions ventriculaires). Dans le service, l'échocardiographie a été répétée et a confirmé le tableau clinique d'une hypertrophie ventriculaire prononcée aux dépens du SIV (VTD 45 ml), une dysfonction diastolique de grade I avec mouvement systolique antérieur des valves mitrales à clapet avec une obstruction dynamique à l'écoulement ventriculaire gauche (DP max 260 mmHg). De plus, une insuffisance mitrale modérée-sévère a été signalée. Les signes vitaux étaient stables.

Le traitement antihypertenseur a été renforcé par l'ajout d'inhibiteurs de l'ECA, de diurétiques de l'anse, de bêtabloquants et l'administration de disopyramide a été débutée. Le patient a été libéré de l'hôpital et un suivi échocardiographique cardiologique a été programmé afin d'évaluer l'efficacité du traitement. Cette étude a démontré l'association entre le symptôme clinique, l'objectivité clinique et les anomalies échocardiographiques typiques de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Des valeurs sévères de pression artérielle d'obstruction dynamique du débit ventriculaire gauche ont été enregistrées et ne sont pas actuellement connues dans la littérature scientifique. Notre objectif sera d'évaluer le suivi clinique et échocardiographique et la réponse potentielle au traitement pharmacologique prescrit.