Urologie médicale et chirurgicale
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Abstrait

Angiomyolipome rénal géant bilatéral dans un complexe de sclérose tubéreuse avec syndrome de Wunderlich : rapport de cas

Benjamin Chui Jia Tjun, GEL Choo, NA Nasuha

La sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC) est une maladie rare à transmission autosomique dominante caractérisée par la triade classique de Vogt : épilepsie, retard mental et adénomes sébacés. La TSC peut avoir des manifestations rénales qui incluent des angio-myo-lipomes (AML) et des néoplasmes épithéliaux rénaux. L'AML associée à la TSC a la plus forte incidence entre la deuxième et la troisième décennie et comporte un risque d'hémorragie rétropéritonéale spontanée proportionnel à sa taille. Le syndrome de Wunderlich est une maladie rare caractérisée par l'apparition aiguë d'une hémorragie rénale spontanée et non traumatique dans les espaces sous-capsulaires et périrénaux, généralement à partir d'un angiomyolipome rénal. Nous rapportons ici un cas très rare d'AML géante bilatérale dans le cadre d'une TSC avec syndrome de Wunderlich qui a nécessité une intervention chirurgicale et discutons de la prise en charge.